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즉시 릴리스 : 2020 년 2 월 12 일
슬롯사이트 온카판 Research : 근이영양증 관련 심근 병증의 분자 병인
(슬롯사이트 온카판, 2 월 12 일)최근에 발표 된 슬롯사이트 온카판에서Nature Communi슬롯사이트 온카판tions슬롯사이트 온카판의 과학자들은 후쿠틴 유전자가없는 마우스에서 근육 영양 장애 관련 심근 병증의 상세한 분자 병인을 설명합니다 (슬롯사이트 온카판), 후쿠야마 슬롯사이트 온카판의 원인 유전자.
심부전은 근이영양증 환자의 주요 사망 원인입니다. 그러나 근이영양증 관련 심근 병증의 분자 메커니즘에는 알려진 바가 거의 없다. 이 연구에서, 슬롯사이트 온카판의 선임 강사 Katanosaka Yuki가 이끄는 연구팀은 Fukutin 유전자에 대한 결핍을 갖는 Fukuyama muscular dystrophy의 마우스 모델을 사용하여 근육 영양 장애 관련 심근 병증의 세포 및 분자 병리학의 처음으로 입증되었습니다 (슬롯사이트 온카판)는 골지 기반 리보놀-포스페이트 전달을 암호화하는 α- 디스트로 글리 칸 (DG)에서 탠덤 리본-포스페이트 구조의 생합성을 촉진시키는 것을 암호화합니다. 디스트로핀-글리코 단백질 복합체의 DG 및 단백질이 근육 조직에서 육종에 대한 구조적지지를 제공함에 따라, 막 내 취약성의 손실은 α-dgpathies로 공동으로 알려진 이들 질환에서 심장 기능 장애의 원인 인 것으로 생각되었다. 그러나, 그들의 슬롯사이트 온카판터는 근이영양증 관련 심근 병증에서 심장 기능 장애가 세포 심근 세포 수준에서 발생한다는 것을 보여준다.
이 슬롯사이트 온카판에서는 심장슬롯사이트 온카판제거는 모든 발달 단계슬롯사이트 온카판 sarcolemma슬롯사이트 온카판 α-DG 글리코 실화 및 디스트로핀 당 단백질 복합 단백질을 현저하게 감소 시켰으며, 심장 기능 장애는 나중에 성인기슬롯사이트 온카판만 관찰되었다. 더 젊은슬롯사이트 온카판-결핍 마우스는 심근 슬롯사이트 온카판의 보상 비대성 반응 장애를 통해 혈역학 적 스트레스 조건에 대한 취약성을 보여줍니다. 성인슬롯사이트 온카판-결핍 마우스 노출 된 변경된 슬롯사이트 온카판 형태 및 기능 장애, FKTN은 개별 심근 세포의 수축 기능을 유지하는 데 중요하다는 것을 시사합니다.
또한 팀은 급성을 슬롯사이트 온카판슬롯사이트 온카판-감리는 근세포슬롯사이트 온카판 무질서한 골지-미세 소관 네트워크를 유발한다. 마지막으로, 팀은 콜히친 (가족 지중해 열병 치료를위한 FDA 승인 약물)으로의 치료가슬롯사이트 온카판-근세포 단축의 회복을 통한 결핍 슬롯사이트 온카판, 치료 전략을위한 새로운 길을 열 수 있습니다.
배경
근이영양증 및 심부전 : 근이영양증은 어린 시절부터 근육 약화를 쇠약하게 만드는 유전 적 상태입니다. 증상은 걷기와 달리기, 종종 떨어지는 것, 근육 강성, 근육 강성에 이르기까지 다양합니다. 일본슬롯사이트 온카판 두 번째로 널리 퍼져있는 후쿠야마 선천성 근이영양증 (FCMD)은 다양한 유형의 근이영양증이 있지만 일반적으로 심장 및 신경 학적 문제로 이어집니다. FMCD는 유전자 돌연변이로 인해 후쿠틴 단백질의 손실을 초래합니다.
슬롯사이트 온카판 근육 : 슬롯사이트 온카판 근육은 슬롯사이트 온카판의 벽을 구성하고 리듬으로 이길 책임이 있습니다. 이 근육의 손상은 슬롯사이트 온카판 마비, arrythmias (불규칙한 슬롯사이트 온카판 박동) 및 심부전을 초래할 수 있습니다. 적절한 근세포 구조 및 세포 내 Ca2+핸들링은 건강한 마음에 중요한 요소입니다. 미세 소관은 근슬롯사이트 온카판의 적절한 구조에 필요한 필라멘트입니다. 미세 소관의 무질서는 변경된 CA를 유도합니다2+근슬롯사이트 온카판의 항상성. 결과적으로, 미세 소관 구조의 유지 보수를 위해서는 Golfi 기관이 필요합니다.
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Yoshihiro Ujihara, Motoi Kanagawa, Satoshi Mohri, Satomi Takatsu, Kazuhiro Kobayashi, Tatsushi Toda, Keiji Naruse, Yuki Katanosaka. 후쿠틴의 제거는 근이영양증 관련 심부전슬롯사이트 온카판 세포 및 분자 병리학을 보여줍니다.Nature Communi슬롯사이트 온카판tions, (2019) 10 : 5754.
doi : 10.1038/s41467-019-13623-2
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서신
선임 강사 슬롯사이트 온카판 Yuki, Ph.D.
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